La Miastenia Gravis es una enfermedad neuromuscular autoinmune crónica que causa debilidad del músculo esquelético, agravándose con la celeridad física.
Estos músculos son responsables de respirar y mover partes del cuerpo, incluidos los brazos y las piernas. No existe una cura conocida, pero con los tratamientos actuales, la mayoría de los casos de MG no son tan «graves» como sugiere su nombre. Hay tratamientos disponibles que pueden controlar los síntomas y, a menudo, permiten que las personas tengan una calidad de vida relativamente alta.
Acerca de la Miastenia Gravis
La Miastenia Gravis (MG) es una enfermedad autoinmune crónica en la que los anticuerpos destruyen la conexión entre los nervios y los músculos, causando debilidad del músculo esquelético. Afecta los músculos voluntarios del cuerpo, especialmente los que controlan los ojos, la boca, la garganta y las extremidades.
Puede afectar a cualquier persona sin importar la edad, pero es más común en mujeres jóvenes (20 y 30 años) y hombres de 50 años o más. Asimismo, puede ir acompañada de dificultad para deglutir o respirar. La detección temprana y el tratamiento rápido pueden ayudar a las personas a vivir más tiempo y ser más funcionales.
Esta enfermedad no se hereda y tampoco es contagiosa. Por lo general, se desarrolla más cuando los anticuerpos del cuerpo atacan los receptores normales en los músculos. Esto bloquea una sustancia química necesaria para estimular la contracción muscular.
Síntomas más comunes de la Miastenia Gravis
Estos son los síntomas más comunes de la Miastenia Gravis:
- Problemas visuales, incluidos párpados caídos (ptosis) y visión doble (diplopía)
- La debilidad muscular y la fatiga pueden variar rápidamente en intensidad durante días o incluso horas y empeorar a medida que se usan los músculos (fatiga temprana)
- Compromiso de los músculos faciales; por ejemplo, una sonrisa puede parecerse más a un gruñido
- Problemas para deglutir/ comer o pronunciar palabras
- Debilidad del cuello o de las extremidades
Los síntomas de la MG pueden parecerse a los de otras condiciones, por ello, recomendamos siempre consultar con un especialista para un diagnóstico adecuado y certero.
Los brotes y las remisiones (disminución de los síntomas) pueden ocurrir de vez en cuando durante el curso de la afección. Sin embargo, las remisiones rara vez son permanentes o completas.
Causas de la Miastenia Gravis
Anticuerpos
La Miastenia Gravis es una enfermedad autoinmune, lo que significa que el sistema inmunitario normalmente defiende al cuerpo contra organismos extraños que se atacan a sí mismo.
Muchas veces es causada por un trastorno en la transmisión de los impulsos nerviosos a los músculos. Ocurre cuando la unión neuromuscular normal se interrumpe en la unión neuromuscular, que conecta las células nerviosas con los músculos de control.
Los neurotransmisores son sustancias químicas utilizadas por las células nerviosas o las células cerebrales para transmitir información. Normalmente, cuando las señales eléctricas o los impulsos viajan a lo largo de un nervio motor, las terminaciones nerviosas liberan un neurotransmisor llamado acetilcolina que se adhiere a sitios llamados receptores de acetilcolina en el músculo. La unión de la acetilcolina a su receptor activa el músculo y hace que se contraiga.
En esta enfermedad, los anticuerpos (proteínas inmunitarias producidas por el sistema inmunitario del cuerpo) bloquean, alteran o destruyen los receptores de acetilcolina en las uniones neuromusculares, lo que previene los espasmos musculares. Esto generalmente es causado por anticuerpos contra el propio receptor de acetilcolina, pero los anticuerpos contra otras proteínas, como la proteína quinasa específica del músculo (MuSK), también pueden interferir con la transmisión en el punto de conexión neuromuscular.
La glándula del Timo
El timo controla las funciones inmunitarias y puede estar implicado en la Miastenia Gravis. Crece gradualmente hasta la pubertad, después de lo cual se encoge y es reemplazada por grasa. Durante la infancia, el timo juega un papel importante en el desarrollo del sistema inmunológico porque produce células T, o células T, un tipo especial de glóbulo blanco que defiende al cuerpo contra virus e infecciones.
Para muchos adultos con MG, el timo aún es grande. Las personas con esta enfermedad a menudo tienen grupos de células inmunitarias en el timo y pueden desarrollar timoma (tumor del timo). El timoma generalmente es inofensivo, pero puede volverse canceroso. Los científicos creen que el timo puede dar instrucciones incorrectas para desarrollar células inmunitarias, lo que eventualmente hace que el sistema inmunitario ataque sus propias células y tejidos y produzca anticuerpos contra los receptores de acetilcolina, preparando el escenario para que el sistema inmunitario ataque la transmisión neuromuscular.
Diagnóstico Médico para la Miastenia Gravis
Su médico puede realizar u ordenar varias pruebas para confirmar el diagnóstico de Miastenia Gravis:
Exploración física y neurológica
Primero, un médico revisará el historial médico de una persona y realizará un examen físico. Durante un examen neurológico, su médico verificará la fuerza y la tensión muscular, la coordinación, el tacto y buscará trastornos del movimiento ocular.
Una prueba de Edrofonio
Esta prueba consiste en el uso de inyección de cloruro de Edrofonio para proporcionar un alivio a corto plazo de la debilidad en personas con miastenia grave. El fármaco bloquea la descomposición de la acetilcolina y aumenta temporalmente los niveles de acetilcolina en la sinapsis. A menudo se utiliza para evaluar la debilidad de los músculos oculares.
Análisis de sangre
La mayoría de las personas con miastenia grave tienen niveles anormalmente altos de anticuerpos contra el receptor de acetilcolina. El segundo anticuerpo, llamado anticuerpo anti-MuSK, se encuentra en aproximadamente la mitad de las personas con Miastenia Gravis que carecen de anticuerpos contra el receptor de acetilcolina. Los análisis de sangre también pueden detectar este anticuerpo. Sin embargo, algunas personas con miastenia grave no tienen ninguno de estos anticuerpos. Se cree que estos individuos tienen MG seronegativa (negativa para anticuerpos).
Electrodiagnóstico
Las pruebas de diagnóstico involucran estimulación nerviosa repetida que estimula los nervios de una persona con pequeños pulsos eléctricos para fatigar músculos específicos. Las fibras musculares en la Miastenia Gravis, como en otras enfermedades neuromusculares, no responden tan bien a la estimulación eléctrica repetitiva como los músculos de las personas sanas. Considerada la prueba más sensible para la MG, la electromiografía de fibra única (EMGFU) detecta alteraciones en la conducción neuromuscular. La EMGFU puede ser muy útil en el diagnóstico de casos leves cuando otras pruebas son normales.
Debido a que la debilidad muscular es un síntoma común de muchas otras afecciones, el diagnóstico de Miastenia Gravis a menudo se pasa por alto o se retrasa (a veces hasta dos años) en personas con debilidad leve o limitada a unos pocos músculos.
Opciones de tratamientos para la Miastenia Gravis
Hoy en día, la Miastenia Gravis suele ser manejable. Hay varios tratamientos disponibles para ayudar a reducir y mejorar la debilidad muscular.
Timectomía
El timo está ubicado en la parte frontal del tórax, justo detrás del esternón y frente al corazón, en un área conocida como mediastino anterior, con secciones (lóbulos) que se extienden hasta el cuello. El timo es parte del sistema inmunológico del cuerpo y juega el papel más importante en las primeras etapas del desarrollo humano. La extirpación quirúrgica del timo no afecta el sistema inmunitario de una persona al nacer.
La timectomía es la extirpación quirúrgica del timo que se ha demostrado que desempeña un papel en el desarrollo de la miastenia grave. Aproximadamente el 10 % de los pacientes con miastenia gravis tienen timoma o timoma. Si bien la mayoría de estos tumores de crecimiento lento son benignos, algunos pueden ser cancerosos (malignos).
La timectomía se recomienda para pacientes menores de 60 años con debilidad moderada a severa debido a la Miastenia Gravis. Puede recomendarse para pacientes con debilidad leve si afecta la respiración o la deglución. También se recomiendan tratamientos para personas con timoma.
Conoce sus beneficios
Los pacientes recomendados para tiroidectomía pueden tener varios objetivos de tratamiento, que incluyen:
- Reducir la debilidad del paciente
- Limitar el consumo de medicamentos
- Lograr una remisión estable de la enfermedad.
Se cree que la tiroidectomía ayuda a los pacientes a mejorar su condición a largo plazo.
Sobre la recuperación
Según el tipo de procedimiento y la condición del paciente, es posible que se requiera un ventilador después del procedimiento. Después de retirar la vía aérea, se le pedirá al paciente que respire profundamente varias veces y que tosa varias veces para eliminar la mucosidad de los pulmones. Es posible que tenga uno o dos tubos en el pecho (pequeños tubos torácicos conectados a una botella de drenaje) que se quitarán poco después de la cirugía.
Dolor moderado después de VATS o tiroidectomía transcervical. Con el acceso percutáneo, el dolor puede empeorar, pero es transitorio y puede controlarse con analgésicos. El dolor suele desaparecer en 3-5 días.
La duración de la estancia en el hospital depende del método quirúrgico utilizado y de la fuerza general. La mayoría de los pacientes pueden ser dados de alta en unos pocos días a una semana. El tiempo libre en el trabajo y otras actividades depende de su salud, el tipo de cirugía que haya tenido y la naturaleza de su trabajo. En promedio, sus actividades u obligaciones diarias se limitarán a tres a seis semanas, con más tiempo antes de que se puedan considerar actividades y trabajos más extenuantes.
Plasmaféresis
La plasmaféresis es un procedimiento indoloro que dura de una a tres horas. El paciente está conectado a un sistema de tubos que extraen sangre de un brazo, la pasan a través de un filtro de anticuerpos hostiles, agregan el plasma de reemplazo al resto de la sangre y la devuelven al cuerpo del paciente a través del otro brazo.
Los médicos programan este procedimiento en diferentes momentos dependiendo de las necesidades de cada paciente. Algunos pacientes pueden necesitar electroforesis diaria, mientras que otros reciben tratamiento una vez al mes. Los pacientes comienzan a sentir que sus síntomas mejoran después de tres a cinco ciclos de tratamiento. Con un plan de tratamiento típico diario o de dos semanas, los beneficios de la espermatogénesis pueden durar hasta dos meses.
¿Cuáles son sus efectos secundarios?
La plasmaféresis no tiene efectos secundarios significativos. Este es un procedimiento indoloro, pero puede causar algunas molestias. El efecto secundario más común es la presión arterial baja, que puede causar somnolencia, náuseas, escalofríos, sudoración, calambres estomacales o visión borrosa a corto plazo. Algunos pacientes pueden notar hematomas o hinchazón alrededor de los sitios de punción.
Durante el procedimiento, el paciente recibe diluyentes de la sangre o anticoagulantes. Esto puede causar hormigueo o entumecimiento en los dedos, sangrado o una reacción alérgica. Los pacientes siempre deben mantener informado a su médico acerca de cómo se sienten durante la cirugía.
La terapia de intercambio de plasma elimina todos los anticuerpos del plasma. No distingue entre anticuerpos hostiles y normales. Esto puede hacer que su sistema inmunológico se debilite extremadamente, y su médico puede recetarle anticuerpos después de cada tratamiento.
Fármacos inmunosupresores
Estos medicamentos mejoran la fuerza muscular al inhibir la producción de anticuerpos anormales. Estos incluyen prednisolona, azatioprina, micofenolato de mofetilo y tacrolimus. El medicamento puede causar efectos secundarios graves y debe ser supervisado de cerca por un médico.
Somos conscientes de que mantener una buena red de apoyo y ser abierto con la familia y el mismo entorno social acerca de esta afección que muchas veces puede interrumpir en la vida cotidiana de quien la padece; por ello, rodearte de personas (incluidos médicos) correctamente informados, puede incentivarlo a tomar el control de su vida.
El Dr. Víctor Gómez Ponce, exitoso médico que cuenta con estudios sobre Timectomía Toracoscópica en Miastenia Gravis, pone a disposición el servicio de evaluación integral para evaluar su enfermedad y emprender un nuevo viaje rumbo al tratamiento de sus síntomas. Contáctanos al: 998 905 555.
