¿Quién contrae miastenia gravis?

Hoy en día, la miastenia gravis generalmente se puede controlar. Hay varias terapias disponibles para ayudar a reducir y mejorar la debilidad muscular.

La miastenia grave afecta tanto a hombres como a mujeres y se presenta en todos los grupos raciales y étnicos. Afecta con mayor frecuencia a mujeres adultas jóvenes (menores de 40 años) y hombres mayores (mayores de 60), pero puede ocurrir a cualquier edad, incluida la niñez. La miastenia gravis no se hereda ni es contagiosa. Ocasionalmente, la enfermedad puede ocurrir en más de un miembro de la misma familia.

Aunque la miastenia gravis rara vez se observa en los bebés, el feto puede adquirir anticuerpos de una madre afectada por miastenia gravis, una afección llamada miastenia neonatal. La miastenia gravis neonatal es generalmente temporal y los síntomas del niño suelen desaparecer entre dos y tres meses después del nacimiento. En raras ocasiones, los hijos de una madre sana pueden desarrollar miastenia congénita. Este no es un trastorno autoinmune, pero es causado por genes defectuosos que producen proteínas anormales en la unión neuromuscular y pueden causar síntomas similares a los de la miastenia gravis.

• Timectomía.  Esta operación para extirpar el timo (que a menudo es anormal en personas con miastenia gravis) puede reducir los síntomas y curar a algunas personas, posiblemente al reequilibrar el sistema inmunológico. Un estudio financiado por el NINDS encontró que la timectomía es útil tanto para las personas con timoma como para las que no tienen evidencia de los tumores. El ensayo clínico siguió a 126 personas con miastenia gravis y sin timoma visible y encontró que la cirugía redujo la debilidad muscular y la necesidad de medicamentos inmunosupresores.
   
• Anticuerpo monoclonal.  Este tratamiento se enfoca en el proceso por el cual los anticuerpos de acetilcolina dañan la unión neuromuscular. En 2017, la Administración de Drogas y Alimentos de EE. UU. Aprobó el uso de eculizumab para el tratamiento de la miastenia gravis generalizada en adultos que dan positivo al anticuerpo del receptor antiacetilcolina (AchR).
   
• Medicamentos anticolinesterásicos.  Los medicamentos para tratar el trastorno incluyen agentes anticolinesterasa como mestinon o piridostigmina, que ralentizan la degradación de la acetilcolina en la unión neuromuscular y, por lo tanto, mejoran la transmisión neuromuscular y aumentan la fuerza muscular.
   
• Medicamentos inmunosupresores.  Estos medicamentos mejoran la fuerza muscular al suprimir la producción de anticuerpos anormales. Incluyen prednisona, azatioprina, micofenolato de mofetilo y tacrolimus. Los medicamentos pueden causar efectos secundarios importantes y deben ser controlados cuidadosamente por un médico.
   
• Plasmaféresis e inmunoglobulina intravenosa . Estas terapias pueden ser opciones en casos graves de miastenia gravis. Los individuos pueden tener anticuerpos en su plasma (un componente líquido en la sangre) que atacan la unión neuromuscular. Estos tratamientos eliminan los anticuerpos destructivos, aunque su eficacia suele durar unas pocas semanas o meses.

El timo

El timo es una glándula que se encuentra localizada a nivel de la parte superior del tórax, justo por detrás del esternón en su parte superior y produce células que participan en la defensa del organismo, pertenecen al sistema inmune y sus principales tipos son los llamados linfocitos T y B. Estas células tienen propiedades para defender al organismo de varios agentes externos que puedan poner en riesgo la integridad del organismo, como microorganismos o células propias alteradas.

Cuando un individuo nace, el timo tiene una función activa y productiva de células de defensa, una vez que el individuo se desarrolla, el timo involuciona progresivamente hasta casi desaparecer en la edad adulta o madura, habitualmente en un adulto de 30 años el timo debe de estar atrofiado. Sin embargo, se ha observado, que en los pacientes con MG se presenta alteración del timo en casi todos los casos, de tal suerte que el 70% de los pacientes con MG tienen una crecimiento anormal del timo llamado hiperplasia, un 15% presenta un tumor bien definido a nivel del timo llamado timoma y el resto de pacientes (15%) presenta un tamaño y estructura normal para la edad del paciente. Lo anterior indica que existe una relación estrecha entre el timo y la MG, no bien definida la relación se sabe que ciertas alteraciones de la estructura del timo se relacionan con ciertos tipos de células involucradas en la MG.

Otros estudios

Numerosos estudios confirman dicha relación, por lo cual cada vez que se diagnostica un paciente con MG se debe establecer la presencia y tamaño del timo mediante una TAC de tórax.

La Miastenia Gravis es una enfermedad que se trata principalmente con esteroides, que son medicamentos que ayudan a disminuir la respuesta inflamatoria a nivel del bloqueo de los anticuerpos a los receptores de la acetilcolina, sin embargo, no es suficiente, otra medida es el uso de plasmaféresis que es un procedimiento para “limpiar” la sangre de anticuerpos, se logra mediante el paso de la sangre por un sistema de filtros, excluyendo los anticuerpos que bloquean los receptores.

Medicamentos alternos

Existe otro medicamento aplicado ampliamente para mejorar la transmisión nerviosa, es la prostigmina y sus derivados, utilizado a dosis útiles se puede mejorar la fatiga y debilidad. Finalmente, la investigación en cada caso particular de la presencia o ausencia del timo determina la necesidad de cirugía. La cirugía está indicada principalmente en los casos de presencia de timoma, situación por demás necesaria para lograr extirpar dicho tumor y esperar la mejoría y en algunos casos, curación de la enfermedad. Sin embargo, existen condiciones especiales, donde las malas condiciones, del paciente, falta de respuesta o poca respuesta a los medicamentos nos obligan a considerar la posibilidad de tejido tímico aberrante o ectópico aunque no exista evidencia de timoma, lo anterior determina a realizar una exploración formal a nivel mediastinal (por detrás del esternón) resecando toda la grasa de dicho espacio, extendiéndose en ocasiones hasta el cuello, donde también existe evidencia de tejido tímico aberrante. Los resultados de la cirugía con exploración del mediastino y cuello en casos de no evidencia de timoma han reportado buenos resultados, la evidencia marca mejoría del cuadro clínico, disminución de medicamentos y de estadio de Ossermann, existiendo inclusive algunos casos en total remisión o curados.

La presencia de Timoma

Existe otro medicamento aplicado ampliamente para mejorar la transmisión nerviosa, es la prostigmina y sus derivados, utilizado a dosis útiles se puede mejorar la fatiga y debilidad. Finalmente, la investigación en cada caso particular de la presencia o ausencia del timo determina la necesidad de cirugía. La cirugía está indicada principalmente en los casos de presencia de timoma, situación por demás necesaria para lograr extirpar dicho tumor y esperar la mejoría y en algunos casos, curación de la enfermedad. Sin embargo, existen condiciones especiales, donde las malas condiciones, del paciente, falta de respuesta o poca respuesta a los medicamentos nos obligan a considerar la posibilidad de tejido tímico aberrante o ectópico aunque no exista evidencia de timoma, lo anterior determina a realizar una exploración formal a nivel mediastinal (por detrás del esternón) resecando toda la grasa de dicho espacio, extendiéndose en ocasiones hasta el cuello, donde también existe evidencia de tejido tímico aberrante. Los resultados de la cirugía con exploración del mediastino y cuello en casos de no evidencia de timoma han reportado buenos resultados, la evidencia marca mejoría del cuadro clínico, disminución de medicamentos y de estadio de Ossermann, existiendo inclusive algunos casos en total remisión o curados.

Recomendación

Existe otro medicamento aplicado ampliamente para mejorar la transmisión nerviosa, es la prostigmina y sus derivados, utilizado a dosis útiles se puede mejorar la fatiga y debilidad. Finalmente, la investigación en cada caso particular de la presencia o ausencia del timo determina la necesidad de cirugía. La cirugía está indicada principalmente en los casos de presencia de timoma, situación por demás necesaria para lograr extirpar dicho tumor y esperar la mejoría y en algunos casos, curación de la enfermedad. Sin embargo, existen condiciones especiales, donde las malas condiciones, del paciente, falta de respuesta o poca respuesta a los medicamentos nos obligan a considerar la posibilidad de tejido tímico aberrante o ectópico aunque no exista evidencia de timoma, lo anterior determina a realizar una exploración formal a nivel mediastinal (por detrás del esternón) resecando toda la grasa de dicho espacio, extendiéndose en ocasiones hasta el cuello, donde también existe evidencia de tejido tímico aberrante. Los resultados de la cirugía con exploración del mediastino y cuello en casos de no evidencia de timoma han reportado buenos resultados, la evidencia marca mejoría del cuadro clínico, disminución de medicamentos y de estadio de Ossermann, existiendo inclusive algunos casos en total remisión o curados.